原發性食管賁門惡性黑色素瘤1例 食管惡性黑色素瘤

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  1 病例介紹      患者,女,53歲,工人。4月前出現進食梗噎,曾按“咽炎”治療好轉。后因貧血(Hb 40 g/L),住院治療期間再次出現進食梗噎、納差、進行性消瘦。經消化道鋇餐攝片示:食管下段、賁門上有一長約10 cm之管壁黏膜破壞,左前壁有充盈缺損,其上段食管明顯擴張,造影劑尚能通過,胃十二指腸未見器質性病變,符合食管賁門癌。進一步行電子胃鏡檢查:距門齒30 cm處黏膜隆起并突向管腔,表面有污穢苔,狹窄無法通過,僅取活檢。病理結果:食管賁門惡性黑色素瘤。無其他部位腫瘤發生史。于2002年8月23日收入我科治療。8月29日行剖胸手術。術中見腫瘤位于食管下段至賁門,約7 cm×4 cm×6 cm大小 ,食管床縱隔處有多枚腫大淋巴結,賁門下方小網膜處有一8 cm×8 cm×8 cm的灰褐色腫物。先切除脾臟后充分顯露視野,順利清除小網膜處灰褐色腫物及腫瘤段胃食管,胃食管弓下吻合器吻合。術后恢復良好,住院13 d出院。手術標本病理結果:切除食管下段及胃賁門組織11 cm×8 cm×1.5 cm,在食管下段與胃賁門外見一灰褐色腫物突出黏膜面,大小為7 cm×6 cm×4 cm,切面呈灰褐色質軟,鏡下見鱗狀上皮黏膜下有片狀多邊形上皮樣及梭形細胞浸潤,細胞異型性明顯,胞漿內及細胞外有彌漫性較多量粗大黑色素顆粒分布,因肉眼及鏡下所見病變均較典型,符合食管賁門惡性黑色素瘤,未作免疫組化染色。瘤細胞浸及肌層,手術切端切凈,脾無異常。隨訪患者成活7月后死于復發轉移。
  
  2 討論
  
  惡性黑色素瘤是一種惡性程度高的黑色素細胞腫瘤,多見于皮膚,口腔、肛管、陰道黏膜以及眼葡萄膜、腦膜,食管等也有發生,但均很少見報道。原發性食管惡性黑色素瘤起源于食管上皮基底層黑色素細胞,其發生占食管惡性腫瘤的0.1%~0.3%[1]。其臨床表現尚無特異性,主要表現為吞咽梗噎感或吞咽困難,少數伴有呃逆、胸骨后或胸背部疼痛。好發部位以食管中下段或下段多見。誤診率高,常誤診為食管癌、賁門癌、平滑肌瘤、癌肉瘤、小細胞癌、血管瘤等。所以臨床上要重視該病,才可減少誤漏診。該病診斷首選食管鋇餐攝片檢查,確診則需經內鏡活檢或手術病檢。其典型病理符合Ideally 3個條件,即(1)有典型黑色素的組織圖像,光學顯微鏡下見到瘤細胞內有黑色素顆粒,并經特殊染色(銀氨浸染法)證實為黑色素者。(2)腫瘤來自鄰近的鱗狀上皮。(3)腫瘤附近正常黏膜鱗狀上皮基底出現含有黑色素顆粒的細胞。而由于腫瘤表面常有潰瘍或糜爛,因而正常上皮基底的色素顆粒往往見不到。病理診斷難度不大,但對一些不典型的病例應作免疫組化,即特異性的HMB45(+)、S-100蛋白(+)、CK(-),以排除上皮源性腫瘤,尤其是懷疑無色素性的惡性黑色素瘤病例[2]。診斷原發性食管惡性黑色素瘤須排除其他部位的惡性黑色素瘤。惡性黑色素瘤惡性程度高,預后差,與預后密切相關的是浸潤深度和轉移與否。食管惡性黑色素瘤預后更差,可能是與部分病例臨床檢查不及時、發現晚有關,特別是某些病例伴有局灶性或彌漫性食管黏膜黑變病,預后極差[2]。化療、放療效果均不佳,早診、早手術可提高療效。
  
  參考文獻:
  [1] 丁保國,孫玉鄂,周乃康,等.中國人原發性食管惡性黑色素瘤的臨床特征及治療―2例報告及文獻復習[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2003,10:226.
  [2] 金家巖,任艷彩,張君娜.食管惡性黑色素瘤2例報道附15例文獻復習[J].適宜診療技術,2003,21(4):35.
  收稿日期:2008-01-21

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賁門 食管 原發性 黑色素瘤
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