[乳腺葉狀囊肉瘤伴右胸腔巨大轉移性肉瘤1例]乳腺葉狀囊肉瘤嚴重嗎

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  文章編號:1009-5519(2008)12-1858-02 中圖分類號:R6 文獻標識碼:B      1 病例介紹      患者,女,32歲。因“右乳房包塊切除術后7+年,右乳房肉瘤切除術后3+年,右胸壁轉移性肉瘤切除術后1年,反復咳嗽、咳痰3+月,右胸背疼痛1+月”收入院。入院前8年患者體檢時在右乳房捫及一質硬、大小1.5 cm×0.8 cm的包塊,活動尚可,邊界清楚,壓痛不明顯。在我院行雙乳超聲檢查顯示:右乳房有實質性占位病變。1年后行右乳包塊切除術,術中完整切除直徑約2 cm,質韌的包塊,未見明顯的包膜,邊界清楚。術后病理檢查:乳腺小葉萎縮,周圍纖維組織增生和玻璃樣變性。入院前3+年,因右乳房巨大包塊(大小約50 mm×41 mm×56 mm)行右乳單純切除+右腋窩探查術,手術完整切除右乳房腺體及其周圍脂肪組織,胸大肌筋膜,清掃右腋窩淋巴結11枚,術后患者恢復順利。術后病理檢查:惡性葉狀囊肉瘤,淋巴結未見腫瘤細胞。入院前1+年因發現右胸壁包塊20+天再次入院。CT檢查:右肺中葉近胸壁下有兩處軟組織團塊影,大小分別為12.0 cm×4.0 cm、4.0 cm×4.5 cm,提示肺內轉移腫瘤,伴鄰近肋骨骨質破壞及胸壁軟組織受累。于2006年2月17日在全身麻醉下行右胸壁腫瘤切除術。術后病理檢查:(胸壁)肉瘤,多系乳腺葉狀囊肉瘤復發。
  此次入院前3+月,無明顯誘因出現反復咳嗽、咯白色泡沫痰、右胸背部疼痛,以“右側胸腔巨大占位病變、肉瘤術后復發,右乳房肉瘤切除術后3+年,右胸壁占位病變切除術后1+年”再次收入我院。入院后查體:右乳房已切除,右下肺叩診呈實音,呼吸音消失,右上肺聽診呼吸音減弱。胸部CT示:右胸腔內有一巨大混雜密度包塊影,其內有大片液化壞死,邊界清楚,包膜較完整,右胸腔有少量積液。結合臨床考慮為右乳房肉瘤切除術后復發,右胸腔轉移。于2007年5月21日在全身麻醉下行右側胸腔巨大腫瘤切除術+右肺下葉部分切除術。術中見: 右側胸腔有一巨大腫瘤,大小約30 cm×30 cm×30 cm,似有包膜,邊緣清楚,浸潤下肺膈面、心包縱隔面和胸壁胸膜,包塊為魚肉狀,中心壞死,有胸腔積液約1 500~2 000 ml。切除胸腔巨大腫瘤和右肺下葉部分肺組織,手術順利。術后免疫組織化學檢查:(胸部)肉瘤,免疫組織化學檢查:SMA(+)、Des(-)、CD34(-)、S-100(-)、PCK(-)、EMA(-);病理診斷:(胸部)肉瘤,結合F03-1550、Z06-3736為乳腺葉狀囊肉瘤復發。術后給予抗感染、正性肌力藥物維持循環、止血、持續胸腔負壓吸引、間斷吸氧及預防術后并發癥等治療。患者住院65天,好轉出院。出院后約1月,患者出現肝臟及腹腔內臟器廣泛肉瘤轉移,在腫瘤科進行放、化療。
  
  2 討論
  
  乳腺葉狀囊肉瘤是乳腺的一種罕見的疾病,發病年齡常見于13~70歲,好發于40~50歲。該病起病隱匿,臨床表現為乳腺無痛性腫塊,生長緩慢,病程長短不一,病程較長者可達數年,表現為短期內包塊迅速長大,腫瘤體積較大,活動度好,局部皮膚不受侵犯,乳頭也無明顯改變。中青年患者的病史中有長期存在的乳房纖維腺瘤史。本例患者的臨床表現均符合以上臨床特征,起病隱匿,腫塊生長相對緩慢,病程較其它惡性腫瘤相對較長,從發現乳房包塊至今病程已8年,腫瘤未侵犯乳房皮膚,也無淋巴結轉移,但病程后期發生了胸壁和胸腔轉移。乳腺葉狀囊肉瘤直徑一般較大,可達1~36 cm[1],腫瘤切面呈結節或分葉狀,切面灰白或淡粉色,呈魚肉狀,有部分或完整的包膜,質地較軟,可見狹窄彎曲的裂隙,裂隙間有息肉狀隆起的實質區,故呈巨大分葉狀結構。光學顯微鏡下觀察,瘤體主要是間質成分(纖維和纖維母細胞)構成, 上皮成分較少。B超檢查可見分葉狀不均質地的腫塊或多個暗區。乳腺紅外線和X線鉬靶攝片檢查可發現乳房內有邊界清楚的球形或橢圓形致密影,多無邊緣毛刺征,部分患者可見局限性液性透亮區;大的腫瘤外觀呈波浪形、多囊狀,巨大腫瘤幾乎充滿整個乳房[2]。病理檢查是最好的診斷手段,可根據細胞分化程度進行分類分級,并為治療提供較有價值的資料。手術切除是乳腺葉狀囊肉瘤的首選治療方式[3],手術方式包括腫瘤局部切除術、全乳房切除術和改良根治術。具體手術方式的選擇需根據患者的年齡,局部腫瘤的大小,術中冰凍切片結果及腫瘤的組織學特征來決定。
  
  參考文獻:
  [1] 馬淑資,惠 銳,劉 紅,等.乳腺葉狀囊肉瘤的診斷與治療[J].中國腫瘤臨床,1994,21(9):679.
  [2] 范景斌,李輝峰. 葉狀囊肉瘤31例臨床分析[J].牡丹江醫學院學報,2002,23(5):29.
  [3] 郝偉秀. 乳腺葉狀囊肉瘤32例診療分析[J].中國基層醫藥,2006,13(9):1420.
  收稿日期:2008-02-04 修回日期:2008-02-18

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肉瘤 胸腔 乳腺 轉移性
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