[惡性嗜鉻細胞瘤并多發轉移1例] b超診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤1例

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  文章編號:1009-5519(2008)13-2014-02 中圖分類號:R5 文獻標識碼:B      病例介紹:患者,男,24歲,未婚。因眼花、陣發心悸、出汗6個月,發現血壓升高半月,于2007年12月18日入院。患者于入院前半年無明顯誘因出現眼花,視物不清,尤于看遠物明顯,并陣發心悸、出汗,常于間出現,約數分鐘后可緩解,伴乏力,但無頭昏、頭痛、昏厥、胸悶、呼吸困難。到當地縣、市醫院,但未能明確診斷,予“中藥”治療。于11月底再次當地市醫院就診,發現血壓升高,遂收住院。其間血壓220~140/120~90 mmHg,空腹血糖6.1~10.0 mmol/L,腎上腺MRI,全腹B超均未見異常。心臟彩超示室間隔增厚與左室運動不協調,未見明顯異常血流,左室舒張功能下降,左室收縮功能正常。眼底熒光造影;雙眼高血壓性視網膜病變,曾因夜間排便后站起時昏厥1次。12月10日以來感腰臀部持續酸痛、小便難解、有便不盡感、大便干結、體重下降4?,以“繼發性高血壓,高血糖,”轉入我院。否認既往其他病史。
  查體;血壓180/125 mmHg,消瘦體質,甲狀腺不大,雙肺?-?,心率94次/分,律齊,主動脈瓣區可聞2~3/6收縮期雜音,周圍血管征?-?,腹軟,肝脾未及,未觸及異常包塊,雙下肢不腫。尿常規:尿糖微量;生化:總蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、鉀3.5 mmol/L,氯96.4 mmol/L、鈉138 mmol/L、鈣2.47 mmol/L、鎂0.73 mmol/L;血常規、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。尿VMA:7 mg/24小時?正常值7~15 mg/24小時?。酚妥拉明試驗陽性,胸、腹MRI:雙腎上腺形態正常,腹主動脈旁區未見腫塊,盆腔右后壁血管旁見多個腫塊,大小從1.8~2.2 cm,在盆底,膀胱左后方見一約4 cm×5 cm腫塊,右側臀中肌、小肌處見一約4 cm大小中腫塊,左側臀小肌見一約1 cm大小腫塊。多個胸椎、腰椎見灶性強化影,上述病變均有明顯強化。臨床高度懷疑惡性嗜鉻細胞瘤,并多發轉移。住院間血壓波動于230~160/140~100 mmHg,予尼群地平等降壓不佳,改特唑拉嗪1mg,漸增至2 mg 1次/日,血壓控制于170~160/110~90 mmHg。因請泌尿外科會診已無手術指征,請核醫學科及放療科會診,擬行131I-MIBG掃描明確組織來源及核素治療、姑息性放療,但患方因經濟等原因放棄治療,于12月27日出院,出院后失訪。
  討論:嗜鉻細胞瘤為起源于腎上腺髓質、交感神經節或其它部位嗜鉻組織,該瘤持續或間斷釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂,臨床主要表現為陣發或持續性高血壓。惡性嗜鉻細胞瘤臨床較為罕見,其在原發性腎上腺的嗜鉻細胞瘤中約占13%~29%,而在腎上腺外者卻高達43%。患者通常預后不良,平均5年生存率僅為40%左右[1]。早期診斷甚為重要,實驗室予血尿兒茶酚胺及其代謝產物測定,尿VMA特異性較強,但敏感性較低。且嗜鉻細胞瘤產生和釋放兒茶酚胺是多相的,目前還沒有一種實驗室檢查能對嗜鉻細胞瘤作出100%診斷[2]。本例尿VMA即為正常,結果除受嗜鉻組織分泌兒茶酚胺,還與患者活動、精神因素、藥物、食物等影響有關。影像學檢查常用B超、CT、MRI。其中MRI敏感性極高,可達100%[3]。并能顯示腫瘤與周圍組織的關系及某些組織學特征。其腫瘤特征為:信號不均勻、T1WI多為低信號、T2WI為特征性高信號,強化明顯。另131I-MIBG顯像是一種對嗜鉻組織高度特異性的功能顯像,對嗜鉻細胞瘤診斷的靈敏度、特異性分別高達88.4%和98.5%,準確性大于95%[4]。
  惡性嗜鉻細胞瘤的治療較為困難,一般對放療和化療不敏感,可用抗腎上腺素藥物作對癥治療。采用131I-MIBG靶向治療可有一定效果。轉移最常見的部位為骨骼、肝、淋巴結、肺,其次為腦、胸膜、腎等。本例進展迅速,臨床罕見,早期B超、腎上腺MRI未發現異常,未能及時追蹤病因,造成誤診,延誤病情,值得臨床醫師重視。后期腰臀部持續酸痛及小便困難,均為腫瘤轉移所致癥狀。
  
  參考文獻:
  [1] 邵鵬飛.惡性嗜鉻細胞瘤的診斷進展[J].國外醫學:泌尿系統分冊.2004,24(1):51.
  [2] Lenders Jw,Pacakk,Walther MM,et al. Biochemicaldiagaonsis of pheochromocytoma :Which testis best[J].JAMA,2002,287(11):1427.
  [3] 陳灝珠.實用內科學[M].第十二版.北京:人民衛生出版社,2005.5.
  [4] 裴著果.影像核醫學[M].北京:人民衛生出版社,1999.157.
  收稿日期:2008-03-25

本文來源:http://www.oxoaao.tw/qiyewenhua/zhangchengguizhangzhidu/2019/0302/825.html

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